Ретинальна ангіоматозна проліферація: чому при макулодистрофії може різко погіршитися зір?
Помітне погіршення центрального зору в людини з уже встановленим діагнозом макулодистрофії не завжди можна пояснити звичайним перебігом захворювання. Іноді нові симптоми свідчать про появу патологічних судин у макулі та перехід вікової макулярної дегенерації (ВМД) у неоваскулярну, або вологу, форму.
Один із таких варіантів — макулярна неоваскуляризація 3-го типу (MNV3), яку раніше називали ретинальною ангіоматозною проліферацією (RAP). За даними різних досліджень, вона становить приблизно 10–15% випадків неоваскулярної ВМД. MNV3 не належить до винятково рідкісних станів, проте зустрічається значно рідше за інші типи макулярної неоваскуляризації. Через меншу поширеність і малопомітні ранні ознаки її можуть не розпізнати вчасно.
Клінічний випадок: коли встановлений діагноз потребує уточнення
Пацієнтку 1966 року народження направили до нашої клініки з раніше встановленим діагнозом вітеліформної макулодистрофії обох очей. Із цим діагнозом вона спостерігалася в офтальмолога з 2023 року.
Протягом останніх двох місяців перед зверненням пацієнтка помітила погіршення зору на лівому оці. Поява нових симптомів стала підставою для повторного поглибленого обстеження.
На оптичній когерентній томографії (ОКТ) визначалося високе відшарування пігментного епітелію сітківки з гіперрефлективним утворенням у ділянці його вершини. На попередньому етапі це утворення було розцінене як вітеліформний матеріал. Проте його локалізація, зв’язок із відшаруванням пігментного епітелію та супутні зміни в сітківці були нетиповими для ізольованого вітеліформного ураження. Тому початковий діагноз потребував уточнення.
Для оцінки кровотоку в підозрілій ділянці додатково провели ОКТ-ангіографію. Дослідження виявило локальний патологічний кровотік. Поєднання структурних змін на ОКТ із сигналом кровотоку відповідало макулярній неоваскуляризації 3-го типу.
Таким чином, утворення, яке раніше розцінювали як вітеліформний матеріал, виявилося частиною неоваскулярного процесу. На тлі вікової макулярної дегенерації у пацієнтки розвинулася особлива неоваскулярна, або волога, форма захворювання — MNV3.
Що таке макулярна неоваскуляризація 3-го типу?
Макулярна неоваскуляризація — це утворення патологічних кровоносних судин у ділянці макули. Макула є центральною частиною сітківки та відповідає за чіткий предметний зір, читання, розпізнавання облич і дрібних деталей.
Особливість MNV3 полягає в тому, що патологічні судини починають формуватися всередині сітківки — зазвичай на рівні її глибокого капілярного сплетення — і поширюються в напрямку зовнішніх шарів та пігментного епітелію.
Цим MNV3 відрізняється від інших поширених типів макулярної неоваскуляризації, при яких патологічні судини ростуть із хоріоідеї — судинної оболонки, розташованої під сітківкою.
Чим MNV3 принципово відрізняється від вітеліформного ураження?
Гіперрефлективний матеріал на ОКТ не є окремим діагнозом. Для його правильної інтерпретації важливо визначити, у якому саме шарі він розташований, чи пов’язаний він із відшаруванням пігментного епітелію, чи є рідина та чи визначається в цій ділянці патологічний кровотік.
При типовому вітеліформному ураженні матеріал зазвичай розташовується в субретинальному просторі — між зовнішніми шарами сітківки та пігментним епітелієм. Саме по собі його виявлення не підтверджує наявність патологічних судин і не є показанням до anti-VEGF-терапії.
Для ізольованого типового вітеліформного ураження нехарактерне поєднання інтраретинальної рідини або рідини під пігментним епітелієм, відшарування пігментного епітелію та локального патологічного кровотоку. Наявність таких ознак повинна стати підставою для виключення макулярної неоваскуляризації.
При MNV3 патологічні судини формуються всередині сітківки та поширюються від глибокого капілярного сплетення в напрямку зовнішніх шарів і пігментного епітелію. Тому на структурній ОКТ можна побачити гіперрефлективні включення в середніх шарах сітківки, інтраретинальну рідину, фокальне порушення лінії пігментного епітелію, а на ОКТ-ангіографії — локальний сигнал патологічного кровотоку.
Саме тому за нетипової ОКТ-картини або появи нових симптомів важливо не обмежуватися раніше встановленим діагнозом, а повторно оцінити локалізацію змін та за потреби дослідити кровотік за допомогою ОКТ-ангіографії.
Чому ця діагностична помилка має принципове значення?
У цьому випадку різниця між двома діагнозами була принциповою не лише з погляду термінології, а й для вибору лікування. Ізольована вітеліформна макулодистрофія без ознак неоваскуляризації не є показанням до anti-VEGF-терапії. Натомість активна MNV3 потребує своєчасного інтравітреального лікування.
Якщо прояви неоваскуляризації розцінюють лише як дистрофічні зміни, початок необхідної терапії може бути відкладений. Через високу ексудативну активність MNV3 така затримка здатна призвести до незворотного пошкодження сітківки, зниження центрального зору та меншої ймовірності його покращення після початку лікування.
Подібні діагностичні помилки, на жаль, трапляються в клінічній практиці. Саме тому важливо не лише описати гіперрефлективне утворення на ОКТ, а й визначити його точну локалізацію, оцінити наявність рідини та перевірити, чи є в цій ділянці патологічний кровотік.
Які ознаки MNV3 можна побачити на ОКТ?
На ранніх стадіях MNV3 може виглядати досить непомітно. На ОКТ можуть з’являтися невеликі гіперрефлективні включення у внутрішніх або середніх шарах сітківки, які поширюються в напрямку її зовнішніх шарів.
До інших важливих ознак належать:
інтраретинальна рідина;
локальне порушення лінії пігментного епітелію сітківки;
відшарування пігментного епітелію на окремих, більш розвинених стадіях;
невеликі інтраретинальні крововиливи.
На пізніших стадіях MNV3 під пігментним епітелієм іноді може з’являтися неоднорідний гіперрефлективний матеріал. Це не обов’язкова і не рання ознака захворювання, тому вона не повинна бути основним критерієм діагностики. Її значення оцінюють лише разом з іншими структурними змінами та даними ОКТ-ангіографії.
Чому MNV3 можуть не розпізнати на ранній стадії?
Одна з причин полягає в тому, що MNV3 зустрічається значно рідше за інші типи макулярної неоваскуляризації. Крім того, рання MNV3 часто не має вигляду добре сформованої розгалуженої судинної мережі.
Зміни можуть обмежуватися невеликим гіперрефлективним включенням і точковим або коротким сигналом кровотоку на поперечному ОКТ-А-скані. Фактично лікар бачить не всю патологічну судину, а лише її невелику частину або поперечний зріз.
Щоб розпізнати такі зміни, недостатньо лише виконати ОКТ-ангіографію або переглянути автоматично побудовану карту судин. Потрібні клінічна настороженість, досвід роботи з різними стадіями MNV3 та вміння зіставляти структурну ОКТ, поперечні ОКТ-А-скани із сигналом кровотоку і зображення en face. Також необхідно перевірити правильність сегментації та виключити можливі артефакти.
Іншими словами, ранню MNV3 потрібно вміти побачити. Така діагностика значною мірою залежить від досвіду лікаря та кількості проаналізованих ним клінічних випадків.
Які ознаки повинні насторожити лікаря?
Сам пацієнт зазвичай може помітити лише появу симптомів вологої форми ВМД. Визначити, що це саме MNV3, має лікар на підставі результатів мультимодальної візуалізації.
На можливу MNV3 можуть вказувати:
переважно інтраретинальна рідина;
невеликі інтраретинальні крововиливи;
гіперрефлективні включення з локальним сигналом кровотоку;
фокальне порушення лінії пігментного епітелію;
відшарування пігментного епітелію на більш розвинених стадіях;
ретикулярні псевдодрузи;
MNV3 на другому оці.
Жодна з цих ознак окремо не встановлює діагноз. Важливі їх поєднання, точна локалізація та відповідність змін на структурній ОКТ сигналу кровотоку на ОКТ-ангіографії.
Чому важливо визначити саме третій тип неоваскуляризації?
Точне визначення типу неоваскуляризації потрібне не лише для назви діагнозу. Воно допомагає лікарю правильно оцінити прогноз, очікувану відповідь на лікування та ризики для другого ока.
Висока активність без лікування
Без своєчасного лікування MNV3 може мати високу ексудативну активність. Із патологічних судин просочується рідина, порушується структура сітківки та може швидко й незворотно погіршуватися центральний зір. Такий перебіг може зустрічатися частіше, ніж при деяких інших типах неоваскулярної ВМД.
Ризик ураження другого ока
MNV3 має виражену схильність до двобічного ураження. Тому після встановлення діагнозу важливо уважно контролювати не лише око, на якому вже виявлено неоваскуляризацію, а й друге око, навіть якщо пацієнт поки що не помічає на ньому змін зору.
Ризик макулярної атрофії
У процесі тривалого спостереження може формуватися макулярна атрофія — незворотна втрата клітин зовнішніх шарів сітківки та пігментного епітелію. Через це зір іноді погіршується навіть тоді, коли лікування добре контролює патологічні судини та на ОКТ уже немає рідини.
Як MNV3 відповідає на anti-VEGF-терапію?
Основним методом лікування MNV3, як і інших типів неоваскулярної ВМД, є інтравітреальне введення препаратів, що блокують VEGF.
VEGF — це судинний ендотеліальний фактор росту, який бере участь у формуванні патологічних судин і підвищує їх проникність. Блокування VEGF допомагає зменшити просочування рідини та активність неоваскулярного процесу.
Своєчасний початок anti-VEGF-терапії важливий при будь-якій активній неоваскулярній ВМД, але при MNV3 він має особливе значення через високу ексудативну активність і ризик швидкого пошкодження сітківки.
MNV3 не обов’язково гірше відповідає на anti-VEGF-терапію. Початкова анатомічна відповідь часто буває швидкою та достатньо вираженою: зменшується кількість рідини, а патологічний судинний комплекс стає менш активним.
Проте хороший анатомічний результат не завжди означає такий самий довготривалий результат для зору. З часом зорові функції можуть погіршуватися не через збереження рідини або недостатню дію препарату, а через атрофію пігментного епітелію та зовнішніх шарів сітківки.
Якщо до початку терапії вже відбулося незворотне пошкодження фоторецепторів і пігментного епітелію, навіть повне зникнення рідини не гарантує відновлення зору. Тому головне завдання полягає не лише в тому, щоб зменшити кількість рідини, а й у тому, щоб встановити правильний діагноз і розпочати лікування до формування незворотних структурних змін.
Лікування зазвичай не обмежується однією ін’єкцією. Пацієнту потрібні регулярні контрольні огляди та повторні введення препарату за індивідуально визначеною схемою. Структурну ОКТ виконують регулярно для контролю рідини та стану сітківки, а ОКТ-ангіографію застосовують для оцінки патологічного кровотоку, уточнення активності судинного комплексу та у складних діагностичних ситуаціях.
Які симптоми потребують позапланового огляду?
Звернутися до офтальмолога варто, якщо з’явилися:
нове або помітне зниження центрального зору;
викривлення прямих ліній, контурів предметів або тексту;
пляма, затуманення чи порожня ділянка в центрі поля зору;
труднощі з читанням або розпізнаванням облич;
відчутна різниця між зором правого і лівого ока.
Не кожне погіршення зору означає розвиток MNV3 або іншої форми неоваскулярної ВМД. Проте якщо симптоми виникли раптово або посилилися протягом короткого часу, не варто чекати планового огляду.
Висновок
Макулярна неоваскуляризація 3-го типу — це особлива і відносно нечаста форма неоваскулярної ВМД, при якій патологічні судини формуються всередині сітківки. На ранній стадії вона може не мати вигляду розгалуженої судинної мережі, тому її виявлення потребує досвіду роботи зі структурною ОКТ та ОКТ-ангіографією.
Цей клінічний випадок демонструє, чому нове погіршення зору не слід автоматично пояснювати лише раніше встановленим діагнозом. Несвоєчасний або неправильний діагноз, а також виявлення MNV3 лише на пізній стадії зменшують імовірність хорошого функціонального результату. Втрачені фоторецептори та клітини пігментного епітелію неможливо відновити навіть за умови подальшого ефективного контролю патологічних судин.
Саме тому за появи нового погіршення зору або нетипових змін на ОКТ важливо пройти повноцінне мультимодальне обстеження, що включає структурну ОКТ та за показаннями ОКТ-ангіографію. Інтерпретувати результати мають фахівці, які володіють значним досвідом діагностики макулярних захворювань і роботи з різними стадіями макулярної неоваскуляризації.
